多囊肾是怎么回事?

文章来源:点击数:1498次更新时间:2016-10-20 09:22:07
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陕西中医肝肾 病医院 

  多囊肾是通过什么遗传的呢陕西双博中医肝肾病医院肾病专家解说''多囊肾大多是属先天性遗传性疾病,早期囊肿较小时并无明显症状,直到囊肿不断增大或增多,明显挤压肾脏囊肿周围组织时,才会出现症状。早其症状一般先会出现腰痛,偶尔也会出现血尿肾盂肾炎等炎症反应。这时也经常被患者忽视,不采取任何措施治疗。当囊肿取找了越来越多的肾组织,压挤越来越大时,也就出现了终末期肾衰。

  ◆多囊肾是一种遗传疾病,那多囊肾是通过什么遗传的呢''

  多囊肾遵循常染色体显性遗传规律,男、女发病率相等;父、母有一方患病,子女50%获得囊肿基因而发病,如父、母均患病,子女发病率增加到75%;不患病的女子不携带囊肿基因,如与无多囊肾的异性婚配,其子女不会发病,亦不会隔代遗传。真正非经父母遗传,由基因突变而致病者极少见。

  ◆多囊肾开始发病有什么症状''发病就很严重吗''

  多囊肾疾病早期基本上没有症状,因此很多患者并没有被诊断为多囊肾。多囊肾常见的首发症状有高血压、血尿、腹痛,有时首发症状可能是尿路感染或肾结石

  任何疾病的发展都有一个轻重缓急的过程,多囊肾也不例外。尤其是肾脏的代偿功能很强,在最初受到囊肿或一些炎症等外界因素干扰时,往往在临床上表征并不明显,生活起居、工作学习一切正常。

  ◆那多囊肾发展到尿毒症是一个怎样的过程呢''

  多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿,这些囊肿会随年龄增大而长大,这样会压迫肾脏,使肾脏的结构受到损害,减少产生尿的肾单位数目,到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命,这时会出现尿毒症。

  准确地说,肾衰竭、尿毒症的形成过程其实就是肾脏的逐步纤维化的过程。并且,肾衰竭和尿毒症均是肾脏纤维化达到50%以后才出现的功能表现。

  ◆阻断肾脏纤维化,在治疗中对病情起的是怎么的作用呢''

  有效地阻止肾脏纤维化的进程,是控制病情恶化的重要途径。阻断了肾脏的纤维化,也就是使受损的肾脏固有细胞逆转,实现肾功能的恢复,消除了致病因素。阻断肾脏纤维化在多囊肾的治疗上是通过:一、缩小囊肿,减轻囊肿对周围组织的压力,二、恢复受伤组织的功能,从而做到最小限度的脏痛损伤,最大限度的恢复功能。控制住囊肿发展,就有可能避免或延缓肾功能不全或尿毒症的发生。

  ◆专家提示:

  治疗时机:多囊肾越早治疗效果越好,在没有造成肾功能损伤时采用有效方法治疗为最佳时期。是多囊肾患者切记的时期。早期控制住囊肿发展,就有可能避免或延缓肾功能不全或尿毒症的发生。

  药物治疗:目前已经证实可以抑制囊腔增长、保护肾功能的药物有三种:雷帕霉素、生长抑素、血管加压素受体拮抗剂,但是生长抑素是静脉针剂,在应用上极为不便;血管加压素拮抗剂在国内尚无法购买到。雷帕霉素主要在移植科应用,价格昂贵,也不易购买。

  手术治疗:手术治疗多囊肾,特别是去顶减压术一度是治疗的首选,后来的观察显示,这个手术会加速肾脏纤维化的过程,导致肾功能更快的丢失,但对于比较的大的囊腔,临床压迫症状比较明显者,也可以采取外科处理,但切记仅适用于比较大的囊腔。

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